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Tumores de Partes Blandas: Hallazgos en RM y correlación patológica según la nueva clasificación de la OMS

Autores: Joan Carles Vilanova Busquets, Klaus Woertler *, Joaquim Barceló Obregón, José Antonio Narváez García**, Miguel Villalón Ortega, Salutario Martínez***

Institución: Clínica Girona-Girona *Technische Universitat Munich (Alemania). **IDI-Hospital de Bellvitge-Hospitalet de Llobregat (Barcelona).*** Duke Medical Center-Durham NC (USA)

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Revisión del tema

Lo más destacable de la nueva clasificación:

1.- Los tumores se clasifican de acuerdo con su comportamiento biológico en:

                    - Benignos

                   - Intermedios (localmente agresivos)

                   - Intermedios (metastasis infrecuente)

                   - Malignos

2.- Algunos tumores modifican su categoría previa

3.- Hay tumores que cambian su nombre

4.- La nueva clasificacion incluye menos tumores

* Los tumores neurogénicos están incluidos en esta clasificación, aunque la OMS los separa en un volumen a parte para los tumores neurogénicos.

1 . TUMORES ADIPOSOS

Benignos

Lipoma

Lipomatosis

Lipomatosis del nervio

Lipoblastoma/lipoblastomatosis

Angiolipoma

Miolipoma of tejidos blandos

Lipoma condroide

Lipoma con células en huso

             /Lipoma pleomórfico

Hibernoma

Intermedios (localmente agresivos)

Tumor lipomatoso atípico/

            liposarcoma bien diferenciado

Malignos

Liposarcoma indiferenciado

Liposarcoma mixoide

Liposarcoma pleomórfico

Liposarcoma de tipo mixto

Los tumores adiposos son los más frecuentes del grupo de tumores mesenquimales debido a la elevada incidencia de los lipomas. La OMS ya no diferencia el lipoma atípico (tumor lipomatosos atípico) del liposarcoma bien diferenciado, al considerar ambas entidades similares. Figura 1

Para el radiólogo, representa un reto la diferenciación entre un lipoma y el liposarcoma bien diferenciado (localmente agresivo). Los hallazgos que nos permiten diferenciar ambas entidades, siendo más propio del liposarcoma son: Figura 1

1.- Localización profunda,  más que superficial (del lipoma)

2.- Tamaño superior a 10 cm de diámetro máximo

3.- Engrosamiento no adiposo nodular de los septos

4.- Hiperseñal de los septos en T2 o STIR

5.- Realce después de contraste ev del componente no adiposo (visualizado mejor en T1 supresión grasa)

El lipoma arborescente (lipomatosis) es una proliferación de grasa del tejido sinovial con un aspecto característico en RM, siendo más frecuente en la rodilla y en pacientes con artropatía degenerativa. Figura 2b

El hibernoma es un tumor benigno poco frecuente. Los hallazgos en RM son muy variables. La mayoría son tumores bien delimitados con señal RM heterogénea similar aunque no igual a la grasa (figura 3), y estructuras vasculares prominentes.

En niños, prácticamente puede establecerse el diagnóstico de certeza de lipoblastoma/lipoblastomatosis por RM, por la edad del paciente (infantil) y cuando la lesión tiene componente mixoide (figura 2).

El liposarcoma maligno puede mostrar en RM un aspecto inespecífico, que depende del componente de grasa, mixoide, celular, elementos vasculares, y necrosis.

2. TUMORES FIBROBLASTICOS/MIOFIBROBLASTICOS

Los tumores fibroblásticos/miofibroblásticos representan un grupo muy numeroso de tumores mesenquimales con componente tanto fibroblástico como  miofibroblástico que puden representar variantes de un único tipo celular.  La OMS incluye en la clasificación nuevas entidades que no habían sido incluidas previamente. Los cambios realizados consisten en reconocer como tumor propio el tumor fibroso extrapleural y la reclasificación de las lesiones previamente denominadas como histiocitoma fibroso maligno mixoide (fibrohistiocítico) en mixofibrosarcoma (fibroblástico/miofibroblástico)

Benignos

Fascitis nodular

Fascitis proliferativa y miositis proliferativa

Miositis osificante

Elastofibroma

Miofibroma/miofibromatosis

Fibromatosis colli

Fibroma de la vaina tendinosa

Fibroblastoma desmoplasico

Tumor fibroso calcificante

Angiofibroma

Angiomiofibrolastoma

Fibroma de Gardner

Angiofibroma de célula gigante

Intermedio (localmente agresivo)

Fibromatosis superficial (plantar/palmar)

Fibromatosis tipo desmoide

Lipofibromatosis

Intermedio (raramente metastatiza)

Tumor fibroso solitario

Hemangiopericitoma

Tumor inflamatorio miofibroblástico

Sarcoma miofibroblástico

Maligno

Fibrosarcoma del adulto

Miofribrosarcoma (antes denominado histiocitoma fibroso maligno mixoide)

Dermatofibrosarcoma protuberans

La fascitis nodular, fascitis proliferativa, miositis proliferativa y la miositis osificante (figura 4) son lesiones proliferativas benignas presentándose en forma de masa tumoral. Se consideran como variantes de la propia fascitis nodular. El aspecto en RM varía según el subtipo histológico y el tiempo de evolución de la tumoración. Las lesiones pueden mostrar desde un aspecto de masa tumoral hasta un aspecto de lesión mal delimitada con edema.

El elastofibroma prácticamente muestra un aspecto patognomónico por RM con la localización típica subescapular (figura 5).

La fibromatosis superficial de la mano (contractura de Dupuytren) o la fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose) muestran la presencia de nódulos subcutáneos y engrosamientos en la superfície de los tendones por RM (figura 6). La hipocelularidad relativa de las lesiones muestran una señal intermedia-hiperintensa en secuencias T2, y las lesiones con contenido de colágeno y menos celularidad muestran hipointensidad en T1 y T2.

El tumor desmoide – fibromatosis muestra un aspecto de masa infiltrativa intermuscular que tiende a crecer sobre la fascia (figura 6b).

La clasificación de la OMS distingue entre el fibrosarcoma y el mixofibrosarcoma, que son relativamente frecuentes, y sarcoma fibromixoide de bajo grado y el fibrosarcoma epitelioide esclerosante como variantes muy raras del fibrosarcoma. El mixofibrosarcoma previamente se le denominaba histiocitoma fibroso maligno mixoide. El aspecto por RM del fibrosarcoma es poco específico y varía según el subtipo histológico (figura 7).

3.- TUMORES FIBROHISTIOCITICOS

Benignos

Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa y SNVP

Histiocitoma fibroso benigno

Intermedios (raramente metastatizan)

Tumor de células gigantes de partes blandas

Malignos

Histiocitoma fibroso maligno pleomórfico indiferenciado

El concepto de diferenciación fibrohistiocítica ha sido motivo de larga controversía en los últimos años. Hoy en día se consideran en este grupo las lesiones con un aspecto morfológico poco definido de diferenciación histiocítica. La nueva clasificación considera el histiocitoma fibroso maligno (HFM) como un sarcoma indiferenciado, y el término de HFM has sido sustituido por Sarcoma like-HFM, que corresponde a un histiocitoma fibroso maligno pleomórfico. El mixofibrosarcoma (previamente HFM mixoide) se incluye en el grupo de tumores fibroblásticos/miofibroblásticos (Grupo 2).

El tumor de células gigantes (TCG) y la sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) forman un conjunto de lesiones  de la sinovial, bursas y vainas tendinosas. Los hallazgos por RM de ambos tumores son similares y reflejan su contenido histológico. Las masas con contenido de hemosiderina típicamente muestran hiposeñal en T1 y T2. Las secuencias en GE T2 (T2*) demuestran el efecto de susceptibilidad de la hemosiderina. Se observa realce difuso del contraste ev en ambos tipos de lesiones (figura 8).

El tumor de células gigantes de partes blandas (TCPB) es clínicamente e histológicamente similar al tumor de células gigantes del hueso pero su incidencia es mucho menos frecuente. Generalmente existe mineralización periférica. La RM demuestra hiposeñal en T1 y T2 debido a la hemosiderina (figura 9).

El histiocitoma fibroso maligno pleomórfico se consideraba anteriormente como el tumor de partes blandas más frecuente del adulto. Hoy en día, este término es sinónimo de sarcoma pleomófico indeferenciado y representa el grupo de sarcomas pleomórficos (HFM-like). La mayoría de tumores que en el pasado de consideraban HFM deben ser considerados actualmente como fibrosarcoma. El HFM-like sarcoma es indiferenciable del fibrosarcoma en RM, pudiendo mostrar señal intermedia en T1 y señal heterogénea con áreas de hiposeñal en T2 (figura 9b).

4.- TUMORES DEL MÚSCULO LISO

Los tumores del músculo liso de localización extracutánea o extrauterina han sido motivo de cambios conceptuales que persisten en la actualidad. La OMS incluye en este grupo tres entidades:

Benignos

Angioleiomioma

Leiomioma de partes blandas en planos profundos

Malignos

Leiomiosarcoma

El angioleiomioma es un tumor, generalmente, de pequeño tamaño bien delimitado con señal intermedia en T1 e intermedia o discretamente hiper en T2. Pueden observarse estructuras curvilíneas hipointensas en T1, probablemente representado estructuras tortuosas vasculares. Puede observarse un ribete hipointenso rodeando la lesión, que corresponde a la cápsula fibrosa (figura 10).

El leiomioma de partes blandas profundo es un tipo de leiomioma muy poco frecuente. Existen pocas descripciones en RM de este tumor. De forma similar al leiomioma uterino, estas lesiones suelen ser isointensas en T1 y señal RM variable en T2.

El leiomiosarcoma es un tumor maligno del adulto asociado al virus de Epstein Barr en pacientes jóvenes con SIDA o post-trasplante. Los leiomiosarcomas cutáneos o subcutáneos son más pequeños que los de localización profunda en el retroperitoneo. En RM muestran señal isointensa en T1 e hiperseñal en T2 (figura 10b).

5.- TUMORES PERICITICOS (PERIVASCULARES)

Tumores Glómicos (y variantes)

      Tumor glómico maligno

Miopericitoma

Las lesiones del grupo pericítico/perivascular muestran una diferenciación en células mixoides/contráctiles perivasculares y tienden a crecer de forma concéntrica perivascular. En el pasado se incluía el hemangiopericitoma en este grupo, pero al no haberse demostrado pericitos y mostrarse más próximo al tumor fibroso solitario, ha sido clasificado en el grupo fibroblástico.

Las lesiones en el grupo pericítico/perivascular son:

El tumor glómico aparece de forma variable en RM pero la mayoría suelen ser hipointensos en T1 e hiperintensos en T2 (figura 11). La hipervascularización del glomus queda refelejado por el realce intenso en RM tras administrar contraste ev. El estudio Angio RM puede ser de utilidad para localizar el tumor.

6.- TUMORES DEL MUSCULO ESQUELETICO

Los tumores incluidos en este grupo son:

Benignos

Rabdomioma

Malignos

Rabdomiosarcoma embrionario

Rabdomiosarcoma alveolar

Rabdomiosarcoma pleomorfico

El rabdomioma se clasifica en cardíaco y extracardíaco. Por su rareza, la descripción de los hallazgos por RM solo se ha realizado de forma esporádica.

El rabdomiosarcoma muestra por RM hallazgos inespecíficos e indiferenciable de otros tipos de sarcoma (figura 12). El rabdomiosarcoma alveolar produce septos fibrovasculares que separan las células tumorales en forma de red con aspecto lobular en RM después de administrar contraste ev.

7.- TUMORES VASCULARES

Benignos

Hemangioma

Hemangioma epitelioide

Angiomatosis

Linfangioma

Intermedios (localmente agresivos)

Hemangioendotelioma Kaposiforme

Intermedios (raramente metastatizan)

Angioendotelioma papilar intralinfático

Haemangioendothelioma

Sarcoma de Kaposi

Malignos

Hemangioendotelioma epitelioide

Angiosarcoma

Los tumores vasculares benignos son muy frecuentes y generalmente se localizan en la piel. A menudo es difícil diferenciar entre malformación, tumor o proceso reactivo. Los cambios en la nueva clasificación incluyen lesiones de malignidad intermedia como el tumor de Kaposi y el hemangioendotelioma.

El hemangioma, malformación vascular localizada, se clasifica en linfático, capilar, venoso, arteriovenoso y mixto según el tipo histológico. En T2 generalmente muestran aspecto multilobulado de hiperseñal en aspecto de “racimo de uvas” (figura 13).

Otras lesiones vasculares como el tumor de Kaposi o el hemangioendotelioma epitelioide son inespecíficos en RM, pudiendo mostrar un apsecto similar a un hemangioma solitario (figura 13b).

El angiosarcoma es un tumor maligno poco frecuente que suele localizarse en el tejido subcutáneo. La RM puede mostrar una masa en el seno del tejido adiposo subcutáneo con aspecto edematoso y señal heterogénea en T2. El estudio Angio RM puede ser útil para demostrar la presencia de vasos en el tumor.

8.- TUMORES OSTEO-CONDRALES

Benignos

Condroma de partes blandas

Condromatosis sinovial

Malignos

Condrosarcoma extraesquelético

Osteosarcoma extraesquelético

En la nueva clasificación el concepto de tumores osteo-condrales se ha modificado, donde en la categoría de tumores benignos únicamente se contempla al condroma de partes blandas;  y el condrosarcoma mesenquimatoso y osteosarcoma de partes blandas en la categoría de tumores malignos.

El condroma de partes blandas suele mostrar un aspecto multilobulado con hipo/iso señal en T1 e hiperseñal en T2 (figura 14), con realce periférico o septal tras contraste ev.

El condrosarcoma mesenquimatoso es menos frecuente que la variante mixomatosa, pero la mitad de los condrosarcomas mesenquimatosos son de localización en partes blandas. Los hallazgos en RM son de un tumor de partes blandas lobulado, complejo, hiperintenso en T2 (figura 15) con realce heterogéneo al contraste ev.

El osteosarcoma de partes blandas muestra en RM hallazgos inespecíficos, que varían según la diferenciación de la lesión, la matriz ósea (figura 16) y la presencia de hemorragia o necrosis.

9.- TUMORES NEUROGENICOS

En este capítulo se incluyen:

Benignos

Neuroma de  Morton o traumático

Neurilemoma (schwannoma)

Neurofibroma

Malignos

Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica nerviosa. (TMNP)

El neuroma de Morton no es un verdadero tumor. Es un proceso reactivo esclerosante. Típicamente se localiza en el 2º-3 er espacio interdigital del pie (figura 17). Es más frecuente en mujeres.

El neurofibroma y el schwanoma son los tipos de tumores benignos de los nervios periféricos. La morfología de ambos tipos de tumores queda reflejado por el aspecto de “entrada” y “salida” del nervio sobre el tumor.

El neurofibroma aparece como un tumor bien delimitado, liso, localizado sobre un nervio periférico. En la mitad de los casos existe el signo de la “diana” en T2 como hiperseñal periférica y una zona central hipointensa (figura 18). Otros hallazgos en RM del neurofibroma, similar a otros tumores neurogénicos periféricos, son el signo del rizo de grasa (un ribete de grasa rodeando la lesión) y el signo fascicular ( mútiples estructuras pequeñas en forma de anillo con hiperseñal periférica)

El schwanoma, también denominado neurinoma o neurilemoma, es un tumor encapsulado originado en las células de Schwan del nervio periférico. Pueden existir áreas de hemorragia, degneración quística, y necrosis. En RM el schwannoma generalmente es difícil de diferenciar del neurofibroma.

El tumor maligno del nervio periférico es la terminología empleada para denominar lo que anteriormente se conocía como neurofibrosarcoma, sarcoma neurogénico o schwannoma maligno. El aspecto por RM es poco específico, mostrando iso/hipointensidad en T1 e iso/hiperintensidad en T2 (figura 19).

10.- TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA

Benignos

Mixoma intramuscular yuxtarticular

Angiomixoma

Histiocitoma fibroso angiomatoide

Granuloma anular

Calcinosis tumoral

Intermedios (raramente metastatizan)

Tumor fibromixoide osificante

Tumor mixto/Mioepitelioma/Paracordoma

Malignos

Sarcoma sinovial

Sarcoma epitelioide

Sarcoma alveolar de partes blandas

Sarcoma de células claras de partes blandas

Condrosarcoma mixoide extraesquelético

Mesenquimoma maligno

Tumor neuroectodérmico primitivo / Sarcoma de Ewing de partes blandas

Este grupo incluye tumores sin una clara diferenciación celular. El condrosarcoma mixoide de partes blandas se incluye en este grupo al no existir evidencia de una diferenciación cartilaginosa.

El mixoma intramuscular es un tumor benigno con abundante estroma mixoide y zonas de aumento de la vascularización. La RM muestra hiposeñal em T1 e hiperseñal en T2. Existe un realce periférico o moteado después de administrar contraste ev (figura 20). En algunos casos se ha demostrado la presencia de grasa, haciendo indiferenciable el diagnóstico por la imagen con un liposarcoma.

El angiomixoma profundo (“agresivo”) es una neoplasia infrecuente de crecimiento lento, de localización predominantemente en la pelvis y región perineal con tendencia a la recurrencia local. Los hallazgos en RM son característicos en T2 con un aspecto de remolinos o estriado en relación al estroma fibrovascular (figura 21). El tumor es isointenso en T1 con un moderado realce después del gadolinio. La ausencia de grasa es un dato clave para diferenciarlo del liposarcoma mixoide.

El tumor fibromixoide osificante de partes blandas es una neoplasia de consistencia dura, bien delimitada y lobulada cubierta por una pseudocápsula fibrosa gruesa. Generalmente se origina en el tejido subcutáneo profundo de las extremidades y con un tiempo de evolución largo. La RM demuestra señal isointensa en T1 con areas de hiposeñal en T2 (figura 22). También se observan calcificaciones irregulares en el seno del tumor o en la periferia.

El sarcoma sinovial es un término equívoco, ya que el origen no es de las células sinoviales. La localización es para-articular, generalmente cerca de los tendones, bursas y cápsulas articulares. En RM, la mayoria de sarcomas sinoviales son isointensos en T1 e hiperintensos, homogéneos en T2. Debido al extenso aporte vascular, existe un marcado realce después de la administración de contraste ev (figura 23).

El sarcoma epitelioide es un sarcoma agresivo que afecta a adolescentes o jóvenes adultos, generalmente localizado en la mano. La RM muestra señal isointensa en T1 e hiperintensa, heterogénea en T2 con imágenes serpiginosas en la parte periférica de la lesión.

El sarcoma alveolar de partes blandas es un tumor poco frecuente, principalmente de adultos jóvenes o adolescentes. El tumor es hipervascular y generalmente rodeado por vasos gruesos y tortuosos. De aquí que pueda observarse hemorragia. A pesar de su aspecto benigno, el sarcoma alveolar de partes blandas es uno de los tumores más malignos. En RM se observa hiperseñal en T1 y T2, con múltiples áreas de vacio de señal y septos. La lesión puede simular una malformación vascular debido a la tortuosidad de los vasos.

El sarcoma de célula clara de partes blandas es un tumor muy poco frecuente de adultos jóvenes con diferenciación melanocítica, de aquí que también se le denomine melanoma  maligno de partes blandas. A diferencia del melanoma cutáneo, el sarcoma de célula clara se localiza en el tejido profundo de las extremidades. El aspecto en RM, es de tumor homogéneo con una leve hiperseñal en T1 y T2. Aunque seria de esperar una hiposeñal en T2 por el efecto paramagnético de la melanina, se considera que la hiperseñal es debido al componente del estroma mixoide o a la excesiva pérdida de tejido conectivo. La mayoría de casos muestra realce después del gadolinio.

El condrosarcoma mixoide de partes blandas es un tumor maligno sin clara evidencia de diferenciación cartilaginosa. Es un tumor de la edad adulta. Generalmente contiene areas quísticas y hemorrágicas. La lesión muestra una cápsula fibrosa y septos configurando múltiples lóbulos. En RM se observa una masa homogénea o heterogénea con señal variable en T1 y T2 (figura 24). Los tumores con alto contenido mixoide muestran un aspecto de lesión quística o de mixoma en T2.

El sarcoma de Ewing de partes blandas / tumor primitivo neuroectodérmico (PNET) son tumores poco frecuentes definidos como sarcomas de célula redonda. La RM demuestra una masa bien delimitada en el seno del músculo afecto. En T1 la lesión muestra señal intermedia e hiperseñal heterogénea en T2 (figura 25).

 

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Imágenes Imágenes en este apartado:
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Figura 1
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Figura 2
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Figura 3
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Figura 4
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
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Figura 9
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Figura 10
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Figura 11
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Figura 12
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Figura 13
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Figura 14
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Figura 15
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Figura 16
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Figura 17
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Figura 18
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Figura 19
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Figura 20
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Figura 21
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Figura 22
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Figura 23
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Figura 24. Condrosarcoma mixoide extraóseo: Sagital T2 mostrando una gran tumoración homogénea, bien delimitada, “pseudoquística”, con septos debido al componente mixoide.
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Figura 25


  © Sociedad española de Radiología Médica, 2006