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Patología ovárica en pediatría: diagnóstico por imagen

Autores: Andrea de Cima Fernández, Esther Sanz García, Roberto Carrera Terrón, Gloria del Pozo García, Carmelo Serrano Hernández, María Miralles Molina

Institución: Hospital universitario "12 de octubre"

Imágenes
Revisión del tema

I- OVARIO NORMAL

El volumen del ovario cambia en función de la edad. El volumen ovárico medio es ligeramente mayor de 1cc durante el primer año y de 0,7 cc en el segundo, permaneciendo relativamente estable hasta los 5 años de edad, momento desde el que el volumen del ovario aumenta gradualmente hasta la menarquia, donde el volumen ovárico es 4.2 ± 2.3 cc (1). Sin embargo, no es infrecuente encontrar volúmenes mayores en pacientes asintomáticas, sobre todo si existen folículos en desarrollo.  

En la ecografía, el ovario normal muestra una ecotextura homogénea en la que pueden verse los folículos como estructuras anecoicas bien delimitados (Fig.3). En la RM, los folículos pueden ser vistos en la periferia como estructuras quísticas que muestran alta intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T2 (Fig.4). Los folículos se consideran fisiológicos cuando son menores de 2.5-3 cm.

II- PATOLOGÍA NO NEOPLÁSICA

QUISTES FUNCIONALES

Los quistes funcionales incluyen los quistes foliculares, que ocurren por un fallo en la ovulación o en la involución de un folículo maduro, y los quistes del cuerpo lúteo, que resultan de un fallo en la reabsorción del cuerpo lúteo o por un sangrado excesivo dentro del mismo.

En los recién nacidos, los quistes ováricos se ven con frecuencia como resultado de la estimulación proveniente de las hormonas maternas durante el embarazo. El diagnóstico diferencial incluye el quiste de duplicación intestinal, linfangioma o quiste mesentérico. Los quistes ováricos son menos frecuentes en niñas durante la edad prepuberal pero son muy comunes en la paciente adolescente.

En ecografía, los quistes funcionales son típicamente anecoicos con paredes finas y realce acústico posterior (Fig.5a). En RM, muestran baja intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T1 y alta en las potenciadas en T2 (Figs.5b, 5c).

Las complicaciones de un quiste ovárico incluyen hemorragia, torsión y ruptura. La hemorragia es mucho más frecuente en los quistes del cuerpo lúteo. En el estudio ecográfico, un quiste hemorrágico agudo es generalmente hiperecoico, transformándose en anecoico con el tiempo (Fig.6). Pueden verse septos o nivel líquido-líquido. En RM los quistes hemorrágicos muestran alta intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T1 y señal intermedia-alta en las potenciadas en T2. Los quistes ováricos torsionados pueden mostrar engrosamiento de la pared o hemorragia intraquística (Fig.7). La rotura dentro de la cavidad intraperitoneal puede ocurrir en grandes quistes (Fig.8).

Dado que la mayoría de los quistes se resuelven en uno o dos ciclos menstruales, el seguimiento no es necesario para quistes simples pequeños o los hemorrágicos que tengan apariencia típica. Durante los dos primeros años de la vida, hay autores que recomiendan el seguimiento tanto de los quistes simples como de los complejos por el mayor riesgo de complicaciones (2).

TORSIÓN OVÁRICA

La torsión ovárica en una causa poco frecuente de dolor abdominal en niñas. Puede ocurrir en ovarios normales o asociada un quiste o masa ovárica pre-existente, la cual es casi siempre benigna, siendo el teratoma quístico maduro la neoplasia que con más frecuencia causa torsión de ovario.

La técnica de imagen de elección para el estudio de torsión ovárica es la ecografía Doppler. El hallazgo de múltiples folículos corticales en un ovario agrandado se considera un signo específico de torsión de ovario (Fig.9). El examen mediante Doppler color puede mostrar ausencia de flujo en el ovario afectado. Se recomienda el uso de TC o RM para evaluar pacientes con sospecha de masa ovárica asociada.

Se debe considerar torsión anexial cuando una masa ovárica es descubierta en el contexto clínico apropiado (3).

HERNIA OVÁRICA INGUINAL

La hernia ovárica inguinal es una patología poco frecuente que ocurre casi exclusivamente en recién nacidos. Dado que el ligamento redondo es considerado el equivalente femenino del gubernaculum, se cree que la hernia ovárica representa una gónada descendida más que una gónada prolapsada (4).

La demostración ecográfica de los folículos anecoicos en una estructura encontrada en el canal inguinal, permite el diagnóstico de esta entidad (Fig.10).

Debería de realizarse un estudio mediante Doppler color en los casos de hernia inguinal ovárica no reducible por el alto riesgo de torsión asociada. 

ENDOMETRIOMA OVÁRICO

Endometriosis, la presencia de tejido endometrial funcionante fuera del útero, afecta predominantemente a pacientes en edad fértil, siendo el ovario, la trompa de Falopio y el saco de Douglas, los lugares más comúnmente afectados.

La forma localizada de endometriosis se conoce con el nombre de endometrioma. La apariencia ecográfica característica consiste en una masa quística bien definida que contiene  ecos internos difusos (Fig.11) pudiendo encontrarse focos hiperecoicos en la pared. El hallazgo más específico en el estudio mediante RM es la presencia de múltiples masas quísticas con alta intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y baja señal en las potenciadas en T2 (5). Esta pérdida de señal se denomina “shading” y refleja la naturaleza crónica del endometrioma, lo que ayuda a diferenciar esta entidad de los quistes ováricos hemorrágicos. Sin embargo, la demostración de la resolución de la lesión mediante estudios ecográficos de seguimiento, permite descartar endometrioma. 

III- NEOPLASIAS

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

TERATOMA QUÍSTICO MADURO

El teratoma quístico maduro, también conocido como quiste dermoide, es la neoplasia de células germinales más frecuente y la masa ovárica más común durante la niñez (6). Se trata de tumores bien diferenciados cuyos componentes derivan de al menos dos de las tres capas de células germinales.

A la exploración ecográfica, la mezcla de pelo y grasa es muy ecogénica y produce atenuación progresiva del sonido, con sombra acústica mal definida (Fig.12). Los dientes y el hueso se ven como focos muy ecogénicos con sombra acústica bien definida, siendo la radiografía simple y la TC, métodos muy útiles para confirmar la presencia de calcio (Fig.13). Tanto la TC como la RM demuestran con fiabilidad el componente graso dentro del quiste (Figs.13, 14), lo que permite un diagnóstico preciso. Los teratomas quísticos maduros pueden asociarse a complicaciones derivadas de su rotura, degeneración maligna o, más frecuentemente, torsión. El signo más específico asociado a torsión anexial en la TC es el engrosamiento de la trompa de Falopio (Fig.15).

La entidad con la que con más frecuencia se plantea el diagnóstico diferencial, es el quiste ovárico hemorrágico. La hemorragia aguda en un quiste ovárico muestra realce acústico posterior, mientras que el teratoma quístico maduro tiende a atenuar el sonido.  

TERATOMA INMADURO

Los teratomas inmaduros se diferencian de los maduros en que clínicamente muestran un comportamiento maligno, son mucho menos frecuentes y en que histológicamente presentan tejidos inmaduros. 

Ecográficamente, este tumor se suele presentar como una masa sólida, aunque también pueden verse estructuras quísticas. Las calcificaciones son frecuentes (Fig.16a). En el estudio con TC o RM, el teratoma inmaduro aparece como una masa compleja de gran tamaño con componentes quísticos y sólidos, siendo estos últimos los predominantes, junto con pequeños focos de grasa y calcificaciones dispersas (Fig.16b). Con frecuencia muestran perforación de la cápsula. Los teratomas inmaduros tratados con quimioterapia, pueden adoptar una apariencia más típica de teratoma quístico maduro (6).  

DISGERMINOMA

Los disgerminomas son tumores malignos, morfológicamente idénticos al seminoma testicular. Son bilaterales en aproximadamente un 15% de los casos. 

Ecográficamente se ven como masas sólidas predominantemente ecogénicas. Puede presentar pequeñas calcificaciones dispersas (Fig.17a) (7). El hallazgo característico en el estudio mediante TC o RM consiste en una masa sólida multilobulada con septos fibrovasculares prominentes (Fig.17b). También pueden verse áreas de necrosis o hemorragia.  

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO

El tumor del seno endodérmico, también conocido como tumor del saco vitelino, es una neoplasia maligna poco frecuente, que suele presentarse en la segunda década de la vida, asociándose a un mal pronóstico. Clínicamente se caracteriza por una elevación de los niveles de alfa-fetoproteína.

En los estudios por imagen se manifiesta como una masa heterogénea de gran tamaño con componentes sólidos y quísticos (Fig.18).

TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES–ESTROMA

TUMOR DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA

El tumor de células de la granulosa (TCG) representa el tumor de células de los cordones sexuales-estroma maligno más frecuente y el tumor ovárico que con más frecuencia se asocia a clínica derivada de los efectos estrogénicos. Existen dos subtipos principales: adulto y juvenil. El subtipo juvenil solo representa el 5% de los TCG y afecta a niñas en edad prepuberal (8), las cuales suelen presentarse con pseudopubertad precoz. Dicho subtipo ha sido asociado con la enfermedad de Ollier y al síndrome de Mafucci.

En los estudios por imagen, el TCG juvenil aparece como una masa multiloculada con septos y componentes sólidos (Fig.19). Un hallazgo característico es la hemorragia intraquística que se manifiesta en la RM como focos de alta intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T1 (9). Pueden encontrarse aumento del tamaño uterino y engrosamiento endometrial como consecuencia de los efectos estrogénicos sobre el útero.

TUMOR DE CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son tumores muy raros pero representan el tumor virilizante más frecuente, aunque la virilización sólo acontece en aproximadamente el 30% de los pacientes (10).

El tumor de células de Sertoli-Leydig se manifiesta como una masa sólida bien definida con quistes intratumorales (Fig.20).  En el estudio con RM, la baja intensidad de señal en las imágenes potenciadas en T2 depende de la cantidad de estroma fibroso presente en el tumor. En las pacientes con clínica de virilización, estos tumores son con frecuencia pequeños y por lo tanto difíciles de detectar.

TUMOR OVÁRICO METASTÁSICO

Los tumores ováricos metastáticos son raros en niñas. Durante la niñez, el tumor primario que con más frecuencia metastatiza en el ovario es el neuroblastoma, siendo el rabdomiosarcoma el sarcoma que más frecuentemente se extiende al ovario (11).

Los hallazgos por imagen no son específicos, consistiendo éstos tumores en masas predominantemente sólidas o en una mezcla de áreas sólidas y quísticas (Fig.21). Las masas ováricas bilaterales, en especial si se asocian a otros focos metastáticos, pueden ayudar a distinguir tumores malignos secundarios de primarios (12).

Revisión del tema

Imágenes Imágenes en este apartado:
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Figura 8. Quiste ovárico derecho roto en una recién nacida de 1 día. Imagen coronal potenciada en T2 muestra un voluminoso quiste anexial derecho de alta intensidad asociado a líquido libre en la cavidad peritoneal (flecha).
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Figura 12. Teratoma maduro del ovario izquierdo en una chica de 14 años. El estudio ecográfico muestra una masa anexial ecogénica (flecha gruesa) que produce una atenuación del sonido mal definida (flecha fina). Esta apariencia es causada por la presencia de grasa y pelo dentro del teratoma.
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Figura 3. Ovarios normales en una chica de 15 años. Los folículos se ven como pequeñas estructuras anecoicas bien delimitadas (flecha).
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Figura 4. Ovario izquierdo normal en una chica de 14 años. Imagen axial potenciada en T2 muestra un ovario izquierdo normal que contiene folículos de alta intensidad de señal.
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Figura 5. Quiste folicular en el ovario izquierdo en una chica de 15 años. (a) La ecografía muestra una estructura anexial anecoica (flecha gruesa) con transmisión posterior del sonido (flechas finas). (b) Imagen axial potenciada en T1 muestra una baja intensidad de señal del quiste anexial izquierdo (flecha). (c) Imagen axial potenciada en T2 muestra una alta intensidad de señal del quiste anexial izquierdo (flecha).
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Figura 6. Quiste hemorrágico del ovario izquierdo en una chica de 14 años. (a) La ecografía muestra un quiste anexial izquierdo hemorrágico hiperecogénico que puede parecer una masa sólida. La transmisión posterior del sonido y las sombras laterales (flechas) indican la naturaleza quística de la lesión. (b) Una ecografía de seguimiento muestra una disminución de tamaño del quiste el cual aparece ahora anecoico (flecha).
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Figura 7. Hemorragia intraquística en un quiste torsionado del ovario izquierdo en una recién nacida de 6 días. (a) Imagen coronal potenciada enT1 muestra un gran quiste anexial de alta intensidad de señal (flecha) localizado en el lado derecho. (b) Imagen axial potenciada en T2 con técnica de supresión de la grasa muestra el coágulo de señal intermedia (flecha) entre el contenido hiperintenso del quiste. La hemorragia intraquística en un quiste anexial en una recién nacida obliga a descartar torsión asociada del ovario afecto.
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Figura 9. Torsión del ovario derecho en una niña de 10 años. (a) La ecografía muestra un ovario aumentado de tamaño (flechas sólidas). El hallazgo de folículos (flecha abierta) en un ovario agrandado se considera un signo específico de torsión de ovario. (b) Imagen ecográfica del ovario extirpado muestra folículos en el espesor del ovario.
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Figura 10. Hernia inguinal ovárica izquierda en una niña de 5 meses. El estudio ecográfico del canal inguinal pone de manifiesto los folículos anecoicos (flecha) en este ovario herniado.
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Figura 11. Endometrioma en el ovario izquierdo en una chica de 15 años. La ecografía muestra una lesión quística en ovario izquierdo (flechas) con múltiples ecos en su interior.
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Figura 13. Teratoma quístico maduro del ovario izquierdo en una niña de 11 años. (a) La radiografía simple muestra múltiples imágenes de densidad calcio en la pelvis (flecha). (b) Un estudio con TC sin contraste intravenoso demuestra de forma fiable la presencia de grasa (flecha) y calcio dentro del teratoma.
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Figura 14. Teratoma quístico maduro del ovario derecho en una niña de 8 años. (a) La ecografía muestra una masa anexial predominantemente quística con un componente sólido altamente ecogénico (flecha negra) que produce una sombra acústica mal definida. Existe un foco de calcio (flecha blanca) que produce una sombra acústica bien definida. (b) Imagen axial potenciada en T1 muestra una lesión quística de baja intensidad de señal que contiene un componente de alta intensidad de señal (flecha). (c) Imagen axial potenciada en T2 con técnica de supresión de la grasa confirma la presencia de grasa dentro del tumor (flecha).
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Figura 15. Torsión de un teratoma quístico maduro del ovario izquierdo en una chica de 14 años. (a) La ecografía muestra el ovario asociado a una masa (flechas sólidas) que contiene una imagen hiperecogénica con forma de semiluna (flecha abierta) sugestiva de grasa intralesional. (b) Un estudio con TC sin contraste intravenoso muestra la masa (flecha gruesa) con contenido graso, conectada al útero (no mostrado) mediante una estructura amorfa (flecha fina) compatible con una trompa de Falopio torsionada. (c) Imagen intraoperatoria del teratoma maduro extirpado mediante cirugía laparoscópica. (Cortesía del Dr. J.M. Oliver)
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Figura 16. Teratoma inmaduro del ovario derecho en una chica de 14 años (a) La ecografía muestra una gran masa sólida pélvica con estructuras quísticas y calcificaciones. (b) Estudio con TC con contraste intravenoso muestra una voluminosa masa sólida que contiene áreas quísticas, calcificaciones dispersas y pequeños focos de grasa (flecha).
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Figura 17. Disgerminoma del ovario derecho en una niña de 12 años. (a) La ecografía muestra una masa anexial sólida de gran tamaño con pequeñas calcificaciones dispersas. (b) Imagen sagital potenciada en T2 muestra una masa lobulada de alta intensidad de señal con septos internos de baja intensidad de señal (flecha).
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Figura 18. Tumor del seno endodérmico del ovario derecho en una niña de 12 años. El estudio con TC con contraste intravenoso muestra un gran tumor abdomino-pélvico con componentes sólidos y quísticos (flecha).
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Figura 19. Tumor de células de la granulosa del ovario izquierdo en una niña de 7 años. (a), (b) Dos imágenes ecográficas muestran una masa quística multiloculada con componentes sólidos (flecha).
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Figure 20. Tumor de células de Sertoli-Leydig del ovario izquierdo en una chica de 13 años. El estudio con TC sin contraste intravenoso muestra una masa pélvica ligeramente heterogénea con espacios quísticos intratumorales prominentes (flecha).
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Figura 21. Tumor ovárico metastásico del ovario derecho proveniente de un osteosarcoma de fémur en una niña de 14 años. (a) La radiografía simple muestra una lesión lítica en la metáfisis femoral distal, reacción perióstica con un triángulo de Codman (flecha) y discontinuidad de la cortical, compatible con osteosarcoma. (b) El estudio con TC con contraste intravenoso muestra una masa pélvica heterogénea con componentes quísticos (flecha) y sólidos. El examen histopatológico demostró osteosarcoma ovárico metastático.


  © Sociedad española de Radiología Médica, 2006